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La rate est un organe abdominal paravertébral gauche situé sous la coupole diaphragmatique gauche. Elle se caractérise avant tout par :

• sa richesse en macrophages ;
• une circulation afférente uniquement sanguine (elle ne reçoit aucun lymphatique afférent).

Ces particularités déterminent la fonction splénique essentielle représentée par la clairance sanguine des hématies sénescentes ou recouvertes d’anticorps, dans l’élimination de débris cellulaires (corps de Jolly, corps de Heinz qui apparaissent après splénectomie ou asplénie fonctionnelle) et de microorganismes sanguins (bactéries encapsulées et parasites sanguicoles).
Les macrophages peuvent secondairement assurer une présentation de l’antigène notamment aux lymphocytes B producteurs d’anticorps : il s’agit donc d’un organe lymphoïde impliqué dans l’élaboration de la réponse immune humorale (synthèse rapide des anticorps et des IgM lors de la réponse immunitaire primaire) et aussi NK.

Définition d’une splénomégalie

Une splénomégalie est une augmentation du volume de la rate de fait qu’elle devient palpable à l’examen clinique. Chez le sujet normal toute rate palpable est pathologique [1]. Chez le sujet obèse, il est nécessaire d’avoir référence à la mesure de la flèche splénique échographique : la flèche splénique devient ≥ 130 mm.

Physiopathologie

La rate est un organe lymphoïde très vascularisé. Elle présente une grande richesse en macrophages fixes. Son drainage vasculaire s’effectue vers le système porte.
La rate joue un rôle immunitaire :

• de phagocytose de particules étrangères, de globules rouges anormaux et de débris cellulaires ;
• de synthèse des anticorps, notamment de type IgM ;
• dans l’immunitaire cellulaire de type NK.

Elle joue également un rôle de stockage des plaquettes (1/3 du pool plaquettaire), du fer, du facteur VIII.
Le développement d’une splénomégalie résulte :

• d’une augmentation de pression dans le système porte ;
• d’une hyperplasie ou d’une hypertrophie du système macrophagique ;
• d’une hyperplasie lymphoïde ;
• d’une métaplasie myéloïde.

Rate humaine

Coloration par l’hématoxyline ferrique. On sépare la pulpe blanche formée par les follicules lymphatiques centrés par une artériole et appelées corpuscules de Malphighi et la pulpe rouge formés par les cordons de Billroth et les sinus veineux qui dans cette préparation ont été vidés du sang qu’ils contenaient et apparaissent en blanc. On voit ci-dessus la pulpe rouge (cordons de Billroth et sinus veineux).

Les conséquences de la splénomégalie sont :

• un hypersplénisme, c’est-à-dire une séquestration splénique augmentée des globules rouges, des plaquettes et des globules blancs, responsable de cytopénie(s) de nature périphérique ;
• une hémodilution par augmentation du volume plasmatique liée au volume splénique et la stimulation du système rénine-angiotensine par hypoperfusion rénale (diminution du flux sanguin aortique en aval du shunt splénique). Il en résulte une augmentation du débit cardiaque à 4-8 l/mn/m2 ;
• une hypertension portale d’apport par création d’un shunt artério-veineux porte par augmentation du débit sanguin splénique ;
• une diminution du facteur V et une hypocholestérolémie.

Circonstances de découverte

Il peut s’agir :

• soit d’un examen clinique systématique ou la révélation d’une thrombopénie à l’hémogramme ;
• soit de signes généraux (altération de l’état général ou signes cliniques d’activité évolutive) ;
• soit de signes fonctionnels en rapport avec la splénomégalie : bien souvent, la splénomégalie n’entraîne aucun symptôme. Cependant, elle peut déterminer une symptomatologie fonctionnelle de l’hypocondre gauche parfois évocatrice : il s’agit d’une sensation de pesanteur de l’hypochondre gauche, une sensation de plénitude gastrique, des troubles dyspeptiques, voire des douleurs abdominales. Parfois, une complication vasculaire splénique vient endolorir le tableau par un épisode de douleur paroxystique lié à un infarctus splénique responsable d’un décalage thermique et/ou une réaction pleurale gauche.

Diagnostic positif

Il repose sur l’examen clinique : la rate normale n’est pas palpable. Lorsque son volume augmente, le bord antérieur s’en trouve projeté en avant dans l’hypochondre gauche [2]. Le débord splénique doit être mesuré précisément à partir du rebord costal sur la ligne mammelonnaire et à l’aide d’un mètre ruban.

Dans les cas difficiles (sujet obèse ou forte tonicité de la paroi abdominale ou ascite), il faut avoir recours à l’imagerie. La meilleure technique reste l’échographie [3]. L’échographie splénique détermine la flèche splénique dans l’axe craniocaudal ou vertical (10-12 centimètres). L’axe transversal mesure 6-8 cm et l’axe antéro-postérieur 4-6cm. L’échogénicité splénique est homogène. Elle autorise le diagnostic différentiel avec les autres tumeurs de l’hypochondre gauche : une tumeur colique de l’angle gauche, un gros rein tumoral, une tumeur de la queue du pancréas voire du lobe hépatique gauche. L’étude tomodensitométrique est rarement indispensable afin de préciser l’approche diagnostique de lésions intraspléniques (abcès, kystes, hématome sous-capsulaire..).

Diagnostic de gravité

Une splénomégalie volumineuse peut entraîner :

• soit une complication hémorragique à type d’hématome sous-capsulaire ;
• soit une complication ischémique à type d’infarctus.

Deux problèmes se posent :

• le diagnostic de la complication (s’aider de l’interrogatoire, de l’examen clinique à la recherche d’une défense péritonéale, de l’échographie abdominale et de la tomodensitométrie) ;
• le soulagement de la douleur ;
• dans quelques cas, l’indication d’une splénectomie en urgence parfois après embolisation de la rate par l’artère splénique sous artériographie.

Le risque hémorragique est celui de la survenue d’un hémopéritoine et/ou d’un choc hémorragique par rupture intra-péritonéale de la capsule splénique d’une rate devenue volumineuse.

Diagnostic étiologique

Il se base sur :

  1- l’interrogatoire et le contexte clinique :

• âge, origine ethnique, lieux de séjour en endémie palustre ou leishmanienne ;
• recherche d’un tableau infectieux associé (étiologie bactérienne, virale, fongique ou parasitaire) [4] ;
• la recherche de signes d’hypertension portale (HTP) : examen abdominal, recherche d’une hépatomégalie (une hépatomégalie à bord inférieur ferme oriente vers une splénomégalie d’origine vasculaire liée à l’HTP), d’une ascite, d’une circulation collatérale, recherche de varices oesophagienne en fibroscopie oesogastrique ;
• une polyadénopathie superficielle orientant vers une hémopathie lymphoïde.
• une érythrose cutanéo-muqueuse, un subictère, des nodules mastocytaires, des nouures, d’une roséole palmo-plantaire, d’une angine pseudomembraneuse chez un adolescent asthénique ; etc...

  2- l’analyse rigoureuse de l’hémogramme avec numération des réticulocytes : le frottis doit être lu par un cytologiste compétent et averti. Il faut rechercher une augmentation du taux d’hématocrite et de l’hémoglobine, des anomalies morphologiques érythrocytaires (anémies hémolytiques), le taux des réticulocytes, une hyperleucocytose et d’une myélémie, une hyperéosinophilie, une hyperlymphocytose ou des cellules lymphoïdes anoramles circulantes, une blastose périphérique.

  3- La recherche d’un syndrome inflammatoire biologique et la réalisation d’une électrophorèse des protéines sériques (bloc béta-gamma des cirrhoses ; hypogammaglobulinémie ou existence d’une sécrétion monoclonale ; hypergammaglobulinémie polyclonale infectieuse ou dysimmunitaire), d’un bilan hépatique ± échographie hépatique et de la circulation portale, d’une échographie splénique pour appréhender la caractère homogène ou hétérogène de la splénomégalie.

  4- le myélogramme et la biopsie médullaire. Le myélogramme peut déceler une infiltration cellulaire non détectable sur le frottis sanguin : tricholeucocytes, cellules lymphomateuses, histiocytes ou macrophages de surcharge (maladie de Gaucher, de Niemann-Pick) ou macrophages remplis de parasites (kala-azar). L’étude cytologique médullaire peut être complétée par une étude anatomo-pathologique à la recherche d’une myélofibrose ou d’une localisation médullaire d’un lymphome.

  5- la biopsie hépatique : le foie a l’avantage de partager avec le tissu splénique de nombreuses lésions tissulaires pathologiques : les réactions granulomateuses (sarcoïdose), l’amylose, les infiltrations lymphomateuses, la métaplasie myéloïde.

  6- les indications de la splénectomie [5]. Si la cause de la splénomégalie n’est pas établie à l’issue de l’ensemble de ces investigations, l’indication d’une splénectomie diagnostique se pose. Cependant, ses conséquences infectieuses incitent à bien poser cette indication et épuiser l’ensemble des ressources diagnostiques.

Les causes des splénomégalies sont multiples. Les causes les plus fréquentes de splénomégalies dans le monde sontr les maladies parasitaires, en Europe et aux Etats-Unis l’hypertension portale suivie des hémopathies malignes et dans certaines zones tropicales, les hémoglobinopathies.

Etiologies des splénomégalies

  L’hypertension portale
Toute hypertension portale (HTP) peut s’accompagner d’une splénomégalie. Les autres signes d’HTP sont l’existence d’une circulation veineuse collatérale abdominale, d’une ascite, de varices oesophagiennes ou cardio-tubérositaires mises en évidence par la fibroscopie.
Les étiologies sont :

• les obstacles infra-hépatiques au niveau de la veine splénique ou du tronc spléno-mésaraïque (HTP segmentaire) : thrombose ou atrésie de la veine splénique, fistule artério-veineuse, pathologie pancréatique ; sur le tronc porte : thrombose, atrésie, cavernome portal, compression ganglionnaire ou tumorale ;
• obstacles intra-hépatiques : obstacle post-sinusoïdal par une cirrhose alcoolique, post-hépatitique, cirrhose biliaire primitive, hémochromatose ou maladie veino-occlusive ; obstacle présinusoïdal par une bilharziose, sarcoïdose, maladie de Wilson ou une fibrose hépatique congénitale.
• obstacles suprahépatiques par un syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire à un syndrome myéloprolifératif, tumeur de voisinage, insuffisance cardiaque congestive chronique ou péricardite constrictive.
• Le diagnostic repose sur le contexte clinique, les examens sérologiques, l’échographie et la tomodensitométrie, voire la PBH.

  Les maladies infectieuses

• Les infections bactériennes septicémiques. Le tableau clinique est dominé par de la fièvre, des frissons et les localisations viscérales secondaires possibles, la splénomégalie est contingente et de volume modérée. Le germe en cause est identifié par les prélèvements bactériologiques et/ou les arguments sérologiques. Il s’agit de septicémies à pyogènes parfois compliquées de métastases septiques spléniques, d’une brucellose ou d’une fièvre typhoïde (fièvres leucopéniantes), d’une endocardite lente d’Osler chez un patient porteur d’une valvulopathie, d’une tuberculose des organes hématopoïétiques caractérisé par un tableau infectieux sévère, cachectisant accompagné d’une hépatosplénomégalie et d’une pancytopénie (le diagnostic repose sur l’histologie médullaire et hépatique et sur la myéloculture).
• Les infections virales. Il s’agit d’infections virales :
  • soit à virus de la famille du groupe Herpès. La mononucléose s’accompagne d’une angine avec polyadénopathies, splénomégalie dans 50% des cas et syndrome mononucléosique à l’hémogramme ; le MNI-test est positif confirmé par la réaction de Paull-Bunnell-Davidhson.
  • soit une primo-infection VIH : une splénomégalie modérée est présente dans 10-15% des cas, accompagnée d’une polyadénopathie, une altération de l’état général, une fièvre, des sueurs nocturnes, parfois une diarrhée prolongée, une lymphopénie ou une thrombopénie, parfois une réaction mononucléosique.
  • soit à entérovirus (coxsackie, ECHO-virus..), à virus de l’hépatite B.
• Infections parasitaires
  • Le paludisme est caractérisé par une splénomégalie modérée habituelle lors des premiers accès palustres, la fièvre et le séjour en pays d’endémie doivent faire évoquer le diagnostic. La splénomégalie du paludisme chronique est volumineuse.
  • La leishmaniose viscérale ou kala-azar entraîne une franche splénomégalie et une fièvre élevée, altération de l’état général, une hépatomégalie voire des adénopathies ; le diagnostic est posé par la mise en évidence du parasite sur les frottis médullaires ou ganglionnaire. Il existe une importante hypergammaglobulinémie polyclonale.
  • La trypanosomiase détermine un syndrome fébrile et spléno-ganglionnaire avec manifestations neurologiques.
  • Les bilharzioses intestinales sont splénomégaliques tardivement par hypertension portale présinusoïdale. Il peut se développer un kyste hydatique splénique.
  • La toxoplasmose peut donner une splénomégalie peu intense.

  Les splénomégalies dysimmunitaires

• Le syndrome de Felty associe une polyarthrite rhumatoïde d’évolution sévère, une splénomégalie et une neutropénie. Les complications infectieuses sont fréquentes. La maladie de Still de l’enfant s’accompagne de splénomégalie dans 40% des cas ; arthrite chronique juvénile dans sa forme systémique.
• La maladie lupique, la maladie sérique peuvent s’accompagner de splénomégalie.
• La maladie périodique donne des accès fébriles, des douleurs articulaires et abdominales, il peut exister une amylose associée.
• Il existe des splénomégalies idiopathiques tropicales en zone d’endémie paludéenne (hypergammaglobulinémie polyclonale à IgM, présence d’un facteur rhumatoïde et d’une cryoglobulinémie) et non tropicales observées en Afrique du Nord.
• La sarcoïdose splénique est souvent associée à des lésions granulomateuses pulmonaires ou ganglionnaires.

Arbre décisionnel du diagnostic étiologique d’une splénomégalie

  Les splénomégalies d’origine hématologique ont pour étiologies :

• les hémolyses congénitales ou acquises ;
• les syndromes myéloprolifératifs, la leucémie-myélomonocytaire chronique (hyperleucocytose avec mnocytose > 1 Giga/l, signes de dysmyélopoïèse avec possibilité d’excès de blastes), le syndrome hyperéosinophilique chronique (> 1,5 Giga/l de PNE pendant 6 mois) ;
• les hémopathies lymphoïdes avec hyperlymphocytose circulante (leucémie lymphoïde chronique, leucémie à tricholeucocytes, parfois maladie de Waldenström) ou sans hyperlymphocytose (maladie de Hodgkin, lymphomes non hodgkiniens, lymphomes spléniques primitifs souvent indolents).
• Les leucémies aiguës myéloïdes ou lymphoïdes.

  Les splénomégalies par hyperactivité macrophagique
Outre les hémolyses, les étiologies de splénomégalie par hyperactivité macrophagique comportent :

• les histiocytoses langerhansiennes, les syndromes d’activation macrophagique, la lymphohistiocytose familiale, la réticulo-endothéliose d’Omenn (maladie du nourrisson caractérisée par une érythrodermie exsudative diffuse et suintante, polyadénopathie et éosinophilie) ;
• les maladies de surcharge.

  La maladie de Gaucher.
Il s’agit d’une maladie de l’enfant et de l’adulte jeune liée à un déficit constitutionnel de l’enzyme lysossomiale qui scinde le glucocérébroside (la glucocérébrosidase dont le gène est localisé en 1q21) provenant du renouvellement physiologique des membranes cellulaires. La transmission est autosomique récessive.

La maladie de Gaucher de type I est de loin la plus fréquente. Elle est dominée par une hépato-splénomégalie associée à un syndrome hémorragique par fragilité vasculaire et thrombopénie, souvent une pigmentation cutanée. Le myélogramme retrouve la présence de cellules de Gaucher, histiocytes macrophages à cytoplasme basophile « en bulbe d’oignon ». L’infiltration osseuse par les cellules de Gaucher provoque des crises douloureuses osseuses souvent invalidantes liées à une ischémie osseuse par compression vasculaire (lésions métaphysaires, nécroses ou fractures spontanées sont possible). Une gammapathie monoclonale peut y être associée. Le diagnostic est confirmé par le dosage leucocytaire de la béta-glucocérébrosidase. Il existe un traitement substitutif enzymatique, l’alglucérase ou Cérédase*, traitement utilisé dans les formes sévères.

La maladie de Gaucher de type II et III se caractérisent par une atteinte neurologique. Le type II débute chez le nourrisson par des myoclonies et des mouvements anormaux extrapyramidaux avec détérioration psychomotrice. Le type III se manifeste par un strabisme par ophtalmoplégie externe, épimepsie myoclonique, ataxie et retard scolaire et détérioration intellectuelle. L’évolution est sévère dans les formes II et III. A noter que des cellules de Gaucher médullaires peuvent être observées au cours d’autres affections telles la LMC, la thalassémie majeure.

Maladie de Gaucher

Présence de nombreuses cellules de Gaucher caractéristques, histiocytes macrophages à cytoplasme basophile « en bulbe d’oignon ».

  La maladie de Niemann-Pick est autosomique récessive. C’est une maladie du nourrisson et jeune enfant liée à l’accumulation de sphingomyéline (déficit en sphingomélinase) et de cholestérol dans le système macrophagique, le poumon, le système nerveux central. Les cellules de surcharge ont un aspect spumeux caractéristiques, le cytoplasme étant rempli d’amas de gouttelettes rondes. La forme classique ou de type A de la maladie de Niemman-Pick est une maladie du nourrisson se manifestant par un retard mental, une hépatosplénomégalie, parfois des adénopathies et une tache rouge cerise maculaire visible au fond d’œil. Une forme chronique de type B existe et commence dans la première enfance par l’apparition d’une hépatosplénomégalie. La mesure de l’activité sphingomyélinase dans les leucocytes fait le diagnostic. Le pronostic de la maladie est grave.

Maladie de Niemann-Pick

Les cellules de surcharge de la maladie de Niemman-Pick ont un aspect spumeux caractéristiques, le cytoplasme étant rempli d’amas de gouttelettes rondes.

  La maladie des histiocytes bleus est plus rare. Dans la forme primitive de la maladie, il existe une splénomégalie, parfois des adénopathies, une thrombopénie quasi constante et parfois une atteinte hépatique. La maladie est diagnostiquée avant 40 ans. Il peut exister une pigmentation cutanée, une anomalie de la macula, des infiltrations parenchymateuses pulmonaires. Les cellules de surcharge médullaire sont des histiocytes prenant une coloration bleu maritime dont le cytoplasme contient des granulations bleu de mer ou bleu-vert. Il existe des formes secondaires de la maladie des « histiocytes bleu de mer » telles la LMC et la polyglobulie de Vaquez, la thalassémie, la drapanocytose, le PTI, la sarcoïdose...
Il existe d’autres maladies de surcharge pouvant induire une splénomégalie : l’amylose, l’hémochromatose primitive où la splénomégalie est contemporaine de l’HTP liée à la cirrhose, et l’hémochromatose secondaire (transfusionnelle ou hémolyses chroniques périphériques ou intramédullaires) où la splénomégalie est plutôt liée à la maladie initiale.

  Les tumeurs primitives spléniques

• Tumeurs bénignes : kyste hydatique, kyste épidermoïde, hamartomes, hémangiome ou lymphangiome.
• Tumeurs malignes : lymphomes primitifs spléniques, angiosarcomes, métastases spléniques.