Le ganglion lymphatique : anatomie, physiologie, physiopathologie

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Le ganglion lymphatique est un organe spécialisé dans l’initiation et l’amplification de la réponse immune spécifique dépendante de l’antigène.
Le ganglion lymphatique est un organe essentiel dans l’élaboration de la réponse immunitaire spécifique : c’est un site d’immunopoïèse. C’est le lieu de drainage des antigènes tissulaires, de la présentation de l’antigène (Ag) par les cellules présentatrices de l’Ag (CPA), de l’activation et de l’expansion clonale des lymphocytes T puis B. Ces processus aboutissent respectivement à la réponse effectrice cellulaire T cytotoxique et humorale B. L’exécution de la réponse immunitaire (élimination de l’antigène) aura lieu au site tissulaire d’introduction de l’Ag, site responsable de l’élaboration de la réponse inflammatoire d’abord vasculaire puis cellulaire (rôle des chémokines attractives des cellules de la réponse immunitaire). Une telle réponse immunitaire implique des phénomènes de reconnaissance cellulaire homologues dépendants des molécules du système d’histocompatibilité tissulaire (système HLA).

Physiologie lymphocytaire

Anatomie	Physiologie
Moelle osseuse, thymus	Sites de lymphopoïèse
Ganglions	Sites d’immunopoïèse
Tissus de l’organisme	Sites d’exécution de la réponse immunitaire

La recirculation lymphocytaire B et T : il faut insister sur le fait que les cellules du système lymphohématopoïétique sont des cellules mobiles et en recirculation permanente dans l’ensemble de l’organisme. Ceci en est de même pour les cellules pathologiques lymphoïdes qui en résultent.

Une telle recirculation implique le concept d’un traitement systémique par voie générale impératif dans la prise en charge thérapeutique des maladies du système lymphoïde+++.

  A. Ganglion lymphatique à faible grossissement à la coloration hémalun-éosine. On remarque autour du ganglion, quelques cellules adipeuses puis la capsule conjonctive assez fibreuse ; celle-ci est doublée vers l’intérieur par une faille claire qui correspond aux sinus périphériques. Le ganglion lymphatique proprement dit comprend deux parties nettement visibles : à l’extérieur, la corticale formée de follicules lymphatiques (1) et une région centrale, la médullaire formée des sinus et des cordons médullaires déjà bien visibles à ce grossissement (2).

A.

  B. Zone corticale du ganglion lymphatique à la coloration hémalun après imprégnation argentique. On voit la capsule et s’ouvrant dans celle-ci, un lymphatique afférent avec deux valvules visibles (1). Ce vaisseau débouche dans un sinus périphérique. Au centre, se trouvent des follicules lymphatiques dont le squelette réticulinique est mis en évidence (2). Tout à fait à droite commence la médullaire (3).

B.

  Structure du ganglion lymphatique

• En A : les follicules lymphatiques primaires et secondaires.
• En B : la zone corticale profonde T.
• En C : la circulation sanguine avec les veinules post-capillaires dans le cortex profond. La circulation lymphatique est donnée en A, B, C.
  
  
  

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ADÉNOPATHIE SUPERFICIELLE

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Définition d’une adénopathie

Une adénopathie est une augmentation pathologique du volume d’un ganglion lymphatique.

L’augmentation du volume ganglionnaire peut résulter :

• d’une réponse immunitaire physiologique secondaire à une stimulation antigénique locale ou systémique, impliquant les CPA (formation de cellules épithélioïdes et de cellules géantes) et les lymphocytes T et B.
• de l’expansion clonale incontrôlée et/ou de la survie anormale de cellules APC et lymphocytaires B ou T.
• de la colonisation du ganglion par des cellules extra-hématopoïétiques.

Les lésions élémentaires de la réactivité ganglionnaire

Les lésions élémentaires de la réactivité ganglionnaire sont observées sur le frottis ganglionnaire obtenu par ponction cytologique de l’adénopathie, d’où l’importance capitale de cet examen dans la démarche étiologique.

Lésions élémentaires de la réactivité ganglionnaire :
  A- Les réactions lymphoïdes prédominantes qui comprennent :

1. l’hyperplasie folliculaire observée dans l’infection virale, l’infection VIH, la toxoplasmose et les maladies dysimmunitaires ;
2. l’hyperplasie des zones T interfolliculaires dans les adénites réactionnelles et la lymphadénite dermopathique ;
3. l’hyperplasie immunoblastique diffuse observée dans la mononucléose infectieuse et d’autres infections virales et les adénites post-vaccinales ;
4. les réactions ganglionnaires à prédominance plasmocytaire dans les infections virales (rubéole), l’infection à VIH, la maladie lupique et la maladie de Castleman.

  B- L’hyperplasie macrophagique comprend l’existence :

1. de macrophages à corps tingibles observés dans la réactivité folliculaire et la tuberculose ;
2. les lésions granulomateuses avec présence de cellules épithélioïdes et cellules géantes observées dans la tuberculose, la sarcoïdose et la maladie des griffes du chat.

  C- Les lésions nécrotiques  :

1. la nécrose suppurée à PNN ± macrophages dans les adénites à pyogènes ;
2. la nécrose caséeuse dans la tuberculose ;
3. la nécrose totale.

  Hyperplasie folliculaire associée à la présence de macrophages à corps tingibles. L’hyperplasie folliculaire est la lésion élémentaire la plus fréquente de la réactivité ganglionnaire. Elle est caractérisée morphologiquement par son polymorphisme où les cellules lymphoïdes B se mêlent à tous les stades de leur transformation. On retrouve ici les trois éléments constitutifs du centre germinatif activé (flêches vertes) : les cellules lymphoïdes centrofolliculaires surtout représentées par des centroblastes (flêches oranges) en plages denses ; les macrophages à corps tingibles (flêches rouges) témoignant de l’activité proliférante et la mort cellulaire par apoptose ; les cellules folliculaires dendritiques.

  Hyperplasie immunoblastique diffuse
A. Elle se caractérise par l’abondance des immunoblastes, prédominant largement sur les centroblastes.

A.

B. Très fortement basophiles ou plus clairs, parfois en mitose, ces cellules sont présentes au sein de cellules lymphoïdes polymorphes : lymphocytes, quelques centroblastes et plasmocytes avec le panachage cellulaire qui caractérise les syndromes mononucléosiques dans le sang périphérique (C).

B.

C.

  Lésion granulomateuse. C’est la réaction histiocytaire la plus significative, se traduisant par la présence de cellules macrophagiques transformées non phagocytantes, les cellules épithélioïdes.
D. Ce sont des éléments de grande taille, au cytoplasme très étendu, clair, parfois finement granuleux, avec des limites généralement nettes. Le noyau est allongé ou ovalaire, parfois arrondi, avec une chromatine régulière finement réticulée avec un ou deux nucléoles bien visibles. Ces cellules isolées ou regroupées en amas peuvent prendre un caractère tourbillonnant.

D.

E. Parfois la fusion cellulaire conduit à des éléments volumineux plurinuclés appelés cellules géantes lorsque le nombre de noyaux est important.

E.

Les circonstances de découverte

Une adénopathie superficielle peut être révélée par :

1. une douleur localisée (adénopathie inflammatoire) ou une gêne fonctionnelle liée à la compression d’un tissu ou organe de voisinage ou une structure vasculaire ou nerveuse ;
2. la découverte de l’adénopathie par le malade lui-même lors de la toilette ou d’un auto-examen ;
3. la survenue des signes généraux qui doivent attirer l’attention+++. Il s’agit :
   • soit de sueurs nocturnes significatives car abondantes et mouillant le linge, obligeant à un changement de literie dans la deuxième partie de la nuit ;
   • et/ou d’un prurit tenace sans signes cutanés en dehors des lésions de grattage, généralisé ou parfois localisé, prurit survenant souvent au primo-décubitus et au réchauffement de l’organisme ;
   • et/ou d’une fièvre sans documentation infectieuse, irrégulière et pouvant s’accompagner ou non de sueurs et d’un amaigrissement significatif (> 10% du poids du corps), dans un contexte d’altération de l’état général qu’il faut savoir repérer et expertiser. L’ensemble des signes généraux est regroupé sous le terme de signes cliniques d’activité évolutive incluant une fièvre prolongée, des sueurs, un prurit.

Le diagnostic positif

Il faut savoir différencier une adénopathie d’un ganglion physiologique palpable dans une aire ganglionnaire superficielle soit chez un sujet maigre soit dans des zones de drainage de tissus volontiers naturellement septiques : ganglions sous-digastriques (drainage du pharynx et fosses nasales), inguinaux (drainage de sites périnéaux).

• Un ganglion physiologique reste classiquement de taille < 10 mm. Néanmoins, cette caractéristique est parfois d’interprétation difficile, en témoignent les adénopathies cervicales sous-angulo-maxillaires chroniques de l’enfant qui atteignent une taille > 10 mm lorsque les infections ORL se répètent entraînant une stimulation immunitaire importante des ganglions de drainage. Inversement, dans un processus malin de dissémination ganglionnaire, il peut exister des adénopathies de taille < 10 mm : ils sont appelés adénopathies T0.

• Une adénopathie est :
  • une tuméfaction nodulaire d’une aire ganglionnaire superficielle ;
  • sa taille est > 10 mm ;
  • sa topographie évoque la pathogénicité du processus ganglionnaire : localisation sus-claviculaire ; localisation rétro-crurale ; caractère multi-focal des adénopathies (atteintes de plusieurs territoires ganglionnaires superficiels et/ou profonds).

L’examen d’un malade se présentant pour une tuméfaction d’une aire ganglionnaire superficielle doit porter les conclusions suivantes :

1. il ne s’agit pas d’une adénopathie mais d’une tuméfaction de nature non ganglionnaire [1] ;
2. il ne s’agit pas d’une adénopathie mais d’un ganglion de taille physiologique ;
3. il s’agit d’une adénopathie : l’enquête étiologique doit à tout prix être poursuivie [2].

Le diagnostic de gravité

Devant une adénopathie superficielle, le risque est celui d’une compression vasculaire ou nerveuse :

• compression vasculaire avant tout veineuse : risque de thrombose veineuse superficielle ou profonde (jugulaire interne, veine fémorale) ;
• compression neurologique : risque de compression radiculaire ou tronculaire avec la douleur intense occasionnée.

Le diagnostic étiologique

Il se base sur :

  1 l’examen clinique

L’interrogatoire doit faire préciser :

• l’âge du patient (enfant ou adulte) ; les antécédents, de prises médicamenteuses, le contexte socio-professionnel, les antécédents de lésions infectieuses ou cutanées satellites ; de facteurs de risques de l’infection par le VIH, la présence d’animaux dans l’entourage, la notion de griffures ;
• la date de découverte de l’adénopathie, les circonstances, le mode évolutif ;
• le caractère inflammatoire et douloureux, l’existence de signes locaux dans le territoire tissulaire drainée par l’adénopathie (dysphonie, lésions cutanées, dysphagie, troubles digestifs..) ;
• l’existence de signes généraux et de signes cliniques d’activité évolutive.

L’examen clinique précise les caractéristiques de(s) adénopathie(s) : caractères topographiques, taille, présence de signes inflammatoires locaux, mobilité ou au contraire fixité sur les plans profonds ; consistance. Il faut réaliser un schéma daté de ou des adénopathies. L’examen clinique se doit d’explorer toutes les aires ganglionnaires, y compris les aires épitrochléennnes, les aires amygdaliennes et la rate. L’examen doit également explorer les tissus ou l’organe drainés par l’adénopathie.

  2 l’analyse rigoureuse de l’hémogramme, surtout s’il existe une polyadénopathie : examen de la formule leucocytaire, recherche d’un syndrome mononucléosique ou de cellules anormales. En fonction de ces informations sera indiquée ou non la réalisation d’un myélogramme.

  3 la ponction ganglionnaire

Il s’agit d’un geste majeur dans la démarche étiologique, facile à réaliser, peu douloureux et anodin, de réponse rapide. Cet examen a pour but de prélever du suc ganglionnaire dans un but cytologique voire d’examen bactériologique. La technique est simple et l’examen peut être réalisé en consultation. Le ganglion est immobilisé entre le pouce et l’index de la main gauche. A l’aide d’une aiguille de petit calibre (type intradermoréaction), on ponctionne le ganglion sans aspiration.
L’aiguille est mobilisée en 2 ou 3 trajets courts dans le ganglion, en prêtant une grande attention à ne pas recueillir du sang++. Le contenu de l’aiguille est alors chassée par une seringue de 20cc pleine d’air, contenu projeté sur une lame de verre puis étalé comme pour un frottis sanguin. Selon l’aspect et l’abondance du produit de ponction, on peut y associer une étude microbiologique (présence de caséum, de pus, de nécrose...
Eventuellement, si le liquide est épais, on peut re ponctionner à l’aide d’une aiguille de plus gros calibre en maintenant son extrémité dans le ganglion et en aspirant à la seringue de 20cc.
La seule contre-indication de la ponction cytologique est l’existence d’une tuméfaction battante d’allure vasculaire.

L’analyse du frottis permet d’analyser les cellules présentes ainsi que leur aspect.
L’analyse cytologique du frottis ganglionnaire permet :

1. de déterminer la (les) lésion(s) élémentaire(s) du processus pathogène en cours ;
2. de classer l’adénopathie dans l’un des 2 cadres suivants :
   • a. il s’agit d’une adénopathie réactionnelle  : il s’agit d’une adénopathie qui entre dans le cadre de l’évolution d’une maladie infectieuse ou dyimmunitaire. La ponction ganglionnaire montre la présence de pus d’une infection bactérienne ; le frottis montre la présence d’un granulome à cellules épithélioïdes et géantes d’une tuberculose ou d’une maladie des griffes du chat.... Ces résultats imposent une mise en culture de suc ganglionnaire pour examen bactériologique.
   • b. il s’agit d’une adénopathie tumorale car il existe soit des cellules hématopoïétiques pathologiques soit des cellules extra-hématopoïétiques (regroupées en amas sur le frottis).

Métastase ganglionnaire d’un carcinome :

Volumineux amas de cellules carcinomateuses. Noter l’aspect en amas et cohésif des cellules métastatiques.

  4 la biopsie ganglionnaire

Elle ne doit jamais être réalisée sans posséder une orientation diagnostique obtenue par la cytologie ganglionnaire . La ponction ganglionnaire oriente sur le ganglion à prélever (le ganglion prélevé doit avoir des cellules pathologiques visibles en cytologie, il doit être ni trop petit, ni trop gros car il existe un risque de nécrose déjà visible sur le frottis cytologique). De plus, la connaissance de la cytologie ganglionnaire oriente sur les examens non histologiques à réaliser ; nécessité d’une étude immunophénotypique, d’une étude cytogénétique ou en biologie moléculaire. L’adénopathie doit être prélevée en totalité.

C’est un examen dont le but est de réaliser l’ablation dans son entier d’une adénopathie afin d’en réaliser l’analyse anatomo-pathologique structurale et des différentes cellules qui le constitue. C’est un acte chirurgical pratiqué soit sous anesthésie locale, soit sous anesthésie générale selon la taille et la topographie de l’adénopathie (axillaire haute par exemple). Il est préférable si possible d’éviter le prélèvements d’adénopathie inguinale car il existe un risque de lymphorrhée prolongée et de plus il peut être remanié par des processus inflammatoires antérieurs (et donc d’interprétation anatomo-pathologique difficile).

La pièce de biopsie ganglionnaire doit être acheminée non fixée (dans une compresse imbibée de sérum physiologique) au laboratoire d’Anatomo-Pathologie qui doit être averti du prélèvement et de la nécessité ou non de réaliser une distribution d’échantillons cellulaires pour des études complémentaires immuno-phénotypiques en suspension cellulaire, cytogénétiques ou de biologie moléculaire et de réaliser une congélation. L’examen morphologique ganglionnaire doit comporter une analyse de l’architecture ganglionnaire et des cellules qui le constituent. On peut mettre en évidence la présence de cellules réactionnelles, d’un granulome, de bactéries intracellulaires, de cellules hématopoïétiques anormales ou la présence de cellules extra-hématopoïétiques. Il autorise une étude immuno-histochimique sur coupe en paraffine ou coupe congelée, analyse nécessaire pour la classification du processus pathogène en particulier lymphomateux.

  5 En parallèle, on recherchera l’existence d’un syndrome inflammatoire (VS, fibrinogénémie) ; la réalisation d’une IDR, réalisation d’une électrophorèse des protéines sériques.

  6 Des examens complémentaires morphologiques peuvent s’imposer en fonction du contexte clinique : radiographie pulmonaire, scanner thoracique et abdominal : recherche d’adénopathies profondes et leur topographie.

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L’enquête étiologique devra comporter les conclusions suivantes :
  I- Quels sont les caractères de l’adénopathie ?

• douloureuse et/ou inflammatoire et /ou fistulisée : l’orientation est celle d’une étiologie infectieuse bactérienne ;
• froide et indolore : pas de spécificité ;
• l’évolution est-elle aiguë ou chronique ;

  II- Quels sont les caractères topographiques ?

• adénopathie(s) localisée(s) touchant 1 aire ganglionnaire : on évoque un phénomène de drainage, mais pas exclusivement.
• Polyadénopathies touchant 2 aires ganglionnaires :
  • Dans un même territoire ganglionnaire (cervical, inguinal) : phénomène de drainage ou non ;
  • Aires ganglionnaires adjacentes : fait évoquer une diffusion lymphatique de proche en proche ;
  • Aires ganglionnaires non adjacentes : évoque un phénomène de diffusion systémique et hématogène.

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Arbre décisionnel du diagnostic étiologique d’une adénopathie superficielle :

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Au total, 4 cadres du raisonnement étiologique seront individualisés :

• I- Les adénopathies inflammatoires
• II- Les adénopathies localisées chroniques
• III- Les polyadénopathies aiguës réactionnelles
• IV- Les polyadénopathies chroniques

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ADÉNOPATHIE SUPERFICIELLE INFLAMMATOIRE

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Définition

En règle générale, il s’agit d’une adénopathie isolée, inflammatoire, sensible voire douloureuse ± périadénite.
Les adénopathies inflammatoires maxillaires/cervicales hautes font rechercher un foyer ORL ou dentaire, des adénopathies axillaires un panaris ou une plaie des membres supérieurs, des adénopathies inguinales une lésion des membres inférieurs, de la verge et du sillon balano-prépucial, vulvaire et de la marge anale.

3 étiologies dominent :
   a. Les adénopathies à pyogènes  : leur topographie est souvent sous-angulomaxillaire. On recherchera la porte d’entrée.

• adénopathies satellites : infection pharyngée, bucco-dentaire.
• adénophlegmon : douleur, rougeur, trismus, torticolis, périadénite, empâtement, suppuration. Un examen cytobactériologique du ganglion et le prélèvement bactériologique de la porte d’entrée autorisent la réalisation d’un antibiogramme.

   b. Les adénites à mycobactéries  : le territoire est souvent cervical. Une fistulisation est possible.
Les étiologies sont : l’adénite tuberculeuse, les mycobactéries atypiques. Il faut s’aider de la réalisation d’une IDR à 10 U, de la ponction voire si besoin de la biopsie ganglionnaire. Il faut rechercher le bacille de Koch par examen direct et cultures. La ponction ganglionnaire dans la tuberculose : montre la présence de cellules géantes de Langhans accompagnée d’une nécrose caséeuse.

   c. La maladie des griffes du chat  : la topographie est souvent axillaire ou épitrochléenne ou cervicale sus-claviculaire, une fistulisation est possible. L’agent responsable est Bartonella Henselaea (anciennement Rochalimaea H.). Il faut s’aider de la recherche d’un contage, d’une porte d’entrée et de la sérologie spécifique. La réalisation d’une intradermo-réaction spécifique est possible. La ponction ganglionnaire montre l’existence d’un granulome avec présence de cellules épithélioïdes, micro-abcès, PN altérés et macrophages.

   d. Dans tous les cas, la ponction ganglionnaire constitue une aide au diagnostic étiologique :

1. Culture bactériologique/ Sensibilité du germe : indispensable B.K., utile pour les pyogènes, culture difficile pour Bartonella H.
2. La cytologie ganglionnaire
   • Nécrose purulente des pyogènes (présence de lésions nécrotiques).
   • Adénites granulomateuses (présence de cellules épithélioïdes isolées ou en amas, présence de cellules géantes) des étiologies mycobactériennes et de la maladie des griffes du chat.

   e- les autres étiologies infectieuses  [3]

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POLYADÉNOPATHIES SUPERFICIELLES
AIGUËS RÉACTIONNELLES

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Définition

Les adénopathies constituent un épiphénomène dans le tableau infectieux ou dysimmunitaire en évolution. Il s’agit le plus souvent de polyadénopathies de petite taille et fermes, de façon habituelle non ou peu sensibles ou plus rarement adénopathie(s) isolée(s) d’une aire ganglionnaire.

  a. Le contexte : nourrisson / enfant / adolescent

• nourrisson : maladie de Kawasaki [4] ;
• enfant : maladie éruptive (rubéole...).

La cytologie ganglionnaire réalisée chez l’enfant montrera une adénopathie réactionnelle marquée par une hyperplasie folliculaire avec macrophages à corps tingibles.

  b. L’hémogramme : le frottis doit être vu par un cytologiste averti+++. Il est :

• soit normal ;
• soit révèle l’existence d’un syndrome mononucléosique [5] ;
• soit montre la présence de quelques lymphocytes hyperbasophiles ou activés.

  c. La sérologie : l’analyse des résultats dépend du stade évolutif de la maladie infectieuse. Sont réalisées en priorité les sérologies suivantes : MNI test/ Sérologie EBV ; sérologie toxoplasmose ; sérologie VIH. D’autres étiologies infectieuses sont possibles : brucellose, syphylis secondaire [6] ;adénovirus, leishmaniose...
  d. laponction ganglionnaire peut constituer une aide au diagnostic étiologique :
Mononucléose infectieuse : existence d’un frottis ganglionnaire bleu et polymorphe comme le sang, existence d’une hyperplasie immunoblastquediffuse et de macrophages à corps tingibles.

  e. Autres étiologies [7]

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ADÉNOPATHIES SUPERFICIELLES LOCALISÉES CHRONIQUES

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Définition

Il s’agit d’adénopathie(s) d’une aire ganglionnaire superficielle et de caractère non inflammatoire.

  a. L’examen de la zone drainée est indispensable (clinique ; scannographie..). La recherche d’une lésion infectieuse ou tumorale dans le territoire de drainage concerné est nécessaire [8]. Tous les territoires ganglionnaires peuvent être concernés ; les adénopathies sont fermes ou dures parfois adhérentes aux plans profonds.
Il faut chercher avec soin le cancer primitif, souvent latent et réaliser une biopsie sur la lésion primitive.

• adénopathies cervicales hautes et sous-maxillaires : recherche d’une sinusite chronique, foyer dentaire, tumeur cutanée de la tête (examen cutané, ORL, stomatologique, panoramique dentaire) ;
• cervicales moyennes et basses : tumeur laryngée, pharyngée, oesophagienne, thyroïdienne (palpation, scintigraphie) ;
• sus-claviculaire gauche (ganglion de Troisier) : cancers digestifs, rein, prostate, testicule, lymphomes du médiastin ou à point de départ digestif (examen clinique, touchers pelviens, radiographie pulmonaire, échographie abdominale, endoscopie digestive...)
• sus-claviculaire droite : tumeurs bronchiques et lymphomes médiastinaux (examen clinique, radiographie pulmonaire, endoscopie bronchique, scanner thoracique...).
• axillaire : cancer du sein (examen clinique, mammographie), plaies et dermatoses chroniques des membres supérieurs (travailleurs manuels).
• inguinal : antécédent de chancre, cancer des organes génitaux externes, de la marge anal.

  b. La radiographie pulmonaire recherche des adénopathies médiastinales, surtout si il existe des adénopathies cervicales.

  c. L’hémogramme est peu informatif, souvent normal

  d. La ponction ganglionnaire PRECEDE TOUJOURS la biopsie ganglionnaire :

1. Présence de cellules hématopoïétiques pathologiques : lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens.
   • cellules de STERNBERG d’une maladie de Hodgkin
   • cellules clivées d’un lymphome follicullaire
   • grandes cellules d’un lymphome aggressif
   • cellules lymphoblastiques d’un lymphome lymphoblastique
   • cellules très basophiles et vacuolisées d’un lymphome de Burkitt.
2. Présence de cellules extra-hématopoïétiques (regroupées en amas) : métastase cancéreuse. La recherche de la lésion primitive est indispensable.

  e. La biopsie ganglionnaire pose le diagnostic positif.
Le caryotype sur ganglion est informatif si suspicion de lymphome non hodgkinien.

Ne pas poser l’indication d’une biopsie ganglionnaire sans avoir une orientation étiologique préalable obtenue par la réalisation d’une ponction ganglionnaire ++++.

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POLYADÉNOPATHIES SUPERFICIELLES CHRONIQUES

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Définition

Il s’agit d’adénopathies observées dans plusieurs aires ganglionnaires superficielles (≥ 2) et de caractère non inflammatoire.
L’existence de polyadénopathies chroniques évoque l’existence d’un processus pathogène présentant une diffusion systémique ou hématogène.

  a. Il faut rechercher des signes associés : altération de l’E.G. ; signes d’insuffisance médullaire.

  b. L’hémogramme est l’examen clé et majeur du diagnostic+++ à condition que le frottis sanguin soit vu par un cytologiste averti+++.

  Il existe trois 3 cadres étiologiques essentiels :

1. S’il existe une hyperlymphocytose sanguine > 4 Giga/l
   Les hémopathies lymphoïdes chroniques
   Etiologie dominée par la leucémie lymphoïde chronique (LLC)
   Mais la LLC n’est pas la seule en cause...
   La ponction ganglionnaire peut constituer une aide dans le diagnostic des hyperlymphocytoses : monomorphisme des petits lymphocytes de la LLC ; différenciation plasmocytaire de l’immunocytome ; monomorphisme des lymphocytes de taille moyenne du lymphome du manteau ; lymphocytes à contour irrégulier du lymphome splénique à lymphocytes villeux...
2. S’il existe une blastose circulante [± cytopénie(s) sanguine(s)]
   Les leucémies aiguës : le myélogramme fait le diagnostic positif.
   LAL T ; LAM surtout monoblastique ; autres LA...
3. Si l’hémogramme est normal, réaliser une ponction ganglionnaire et rechercher :
   un lymphome à diffusion systémique ;
   une histiocytose [9] ;
   une maladie de Castelman [10]