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L’anémie est la modification hématologique la plus fréquemment rencontrée en pratique clinique. Elle représente environ la moitié des anomalies constatées sur l’analyse d’un hémogramme. La connaissance de la physiologie de la lignée érythroblastique et du globule rouge permet d’organiser une approche opérationnelle du diagnostic étiologique de l’anémie. La présence d’une anémie impose en effet la recherche systématique d’une étiologie afin d’aboutir à un traitement approprié.

I Erythropoïèse normale

  A Définition

L’érythropoïèse est l’ensemble des mécanismes médullaires qui aboutissent à la production des globules rouges. L’érythropoïèse est de localisation hépatosplénique chez le fœtus et exclusivement médullaire chez l’adulte. Chaque jour, l’érythropoïèse conduit à la production de 100 à 250 milliards de globules rouges.

  B Physiologie de l’érythropoïèse

La lignée érythroblastique est bien identifiable sur les frottis médullaires. Elle représente 22 à 33% des cellules nucléées médullaires et se répartit comme suit :

• proérythroblastes : 0-1% ;
• érythroblastes basophiles : 4-8% ;
• érythroblastes polychromatophiles : 8-12% ;
• érythroblastes acidophiles : 10-12%.

La stimulation de la lignée érythroblastique est assurée par l’érythropoïétine essentiellement, les hormones thyroïdiennes, les androgènes et l’hormone de croissance accessoirement. Les facteurs inhibiteurs de l’érythropoïèse sont le TNF-α, le MIP-α.

Sur le plan fonctionnel, deux compartiments érythroblastiques sont individualisables (Figure 1) :

• le compartiment d’amplification comprenant les stades précoces du développement érythroblastique : stades de proérythroblastes et érythroblastes acidophiles. Ces cellules sont capables de se diviser. La basophilie intense cytoplasmique du proérythroblaste est liée à sa richesse en acide ribonucléique ;
• le compartiment de maturation : la synthèse hémoglobinique débute au stade d’érythoblaste polychromatophile . La molécule d’hémoglobine, acidophile par son pH alcalin, fait apparaître un changement de coloration progressif du cytoplasme. La synthèse progressive de l’hémoglobine confère à la lignée érythroblastique les particularités de maturation cytoplasmique. Cette synthèse hémoglobinique se poursuit dans l’érythroblaste acidophile et se complète au stade réticulocytaire pour atteindre dans l’hématie une concentration de 32-36% du contenu de l’hématie.
  La durée de l’érythropoïèse, du proérythroblaste au réticulocyte dure 7 jours. La phase finale de l’érythropoïèse est caractérisée par l’expulsion nucléaire dans l’érythroblastique acidophile. Elle aboutit à la production d’une cellule anucléée, la réticulocyte mais qui garde encore des résidus chromatiniens. Le taux de réticulocytes est un témoin direct de l’activité érythroblatique. La durée de vie du réticulocyte est de 48 heures .

Figure 1. Erythropoïèse normale

  C Régulation de l’érythropoïèse

Il existe des facteurs exogènes nécessaires à l’érythropoïèse :

• le fer pour la synthèse de l’hémoglobine ;
• l’acide folique pour la synthèse du DNA ;
• la vitamine B12 pour la régénération des formes actives des folates.

L’érythropoïèse est régulée par l’érythropoïétine synthétisée par les cellules capillaires péritubulaires du rein (Figure 2). Sa synthèse est dépendante de la PO2 tissulaire. L’érythropoïétinéme physiologique est de 8.7 à 18.3 mU/ml.
Elle agit sur un récepteur à l’érythopoïétine exprimée sur les progéniteurs érythroblastiques et les cellules érythroblastiques.

Figure 2. Régulation de l’érythropoïèse

  D Le globule rouge

L’érythropoïèse aboutit à la production de globules rouges matures. Le globule rouge est une cellule anucléée en forme de disque biconcave (Figure 3). Une telle forme maintenue grâce aux protéines membranaire du cytosquelette du globule rouge. Il reste néanmoins déformable pour autoriser le passage dans les petits capillaires de l’organisme. En pathologie globulaire (drépanocytose), le globule rouge se rigidifie, il perd sa déformabilité physiologique et il existe un risque de vaso-occlusion de la microcirculation capillaire. Le diamètre du globule rouge est 8µm, son volume de 82 à 98µm3.

Le globule rouge contient la molécule d’hémoglobine qui représente 32-36% de son contenu. Elle est responsable de la fonction oxyphorique du globule rouge. Chez l’adulte, il existe 98% d’HbA, moins de 2% d’HbA2 et des traces d’HbF.

Le globule rouge vit 120 jours, il meurt par vieillissement. Il fait dès lors l’objet d’une phagocytose par les macrophages médullaires et spléniques.

Figure 3. Globules rouges du sang circulant

II Définition d’une anémie

Ce qui est important pour l’organisme est la quantité d’oxygène transportée par les globules rouges grâce à l’hémoglobine qu’ils contiennent : en conséquence, seul compte le taux d’hémoglobine par unité de volume.

Une anémie est définie par la diminution de la quantité totale d’hémoglobine intraérythrocytaire normalement présente dans le sang. La quantité d’hémoglobine intraérythrocytaire est égale à la teneur en hémoglobine par globule rouge multiplié par le nombre de globules rouges contenus dans une unité de volume de sang (100 ml).

On définit donc une anémie par un taux d’hémoglobine par unité de volume de sang inférieur aux valeurs physiologiques de référence qui varient en fonction de l’âge, du sexe, de l’état de gravidité chez la femme.

On parle d’anémie au-dessous de 13 g/100ml de sang chez l’homme adulte, au-dessous de 12 g/100ml de sang chez la femme et l’enfant > 6 ans, au-dessous de 13,5 g/100ml de sang chez le nouveau-né. Selon l’Agence Nationale d’Accréditation et d’Evaluation en Santé (ANAES), les valeurs seuil du taux d’hémoglobine en fonction de l’âge et le sexe sont données dans le tableau I ci-dessous.

Tableau I. Valeurs seuils du taux d’hémoglobine établies selon un accord professionnel

III Circonstances de découverte : le syndrome anémique

Le syndrome anémique se déclare habituellement au-dessous d’un taux d’hémoglobine < 10 g/dL. Les symptômes et signes cliniques du syndrome anémique peuvent être regroupés en deux catégories :

  A les signes cliniques exprimant la diminution du taux d’hémoglobine

• a les symptômes cliniques d’anémie se manifestent d’abord à l’effort, au niveau des organes des sens et du cerveau : manifestations d’ischémie rétinienne (phosphènes ou impressions visuelles parasites), cochléaire (acouphènes ou sifflement d’oreille), vestibulaire (sensations vertigineuses), cérébral (céphalées). Il peut survenir au maximum des signes d’ischémie myocardique à l’effort (angor d’effort). Il existe une tachycardie et une dyspnée d ‘effort destinés à compenser le déficit d’apport d’oxygène tissulaire. La survenue d’une symptomatologie d’effort témoignant de l’insuffisance de l’oxygénation tissulaire seulement en cas de besoins tissulaires accrus.

• b le signe le plus apparent est la pâleur cutanée, elle est d’abord remarquée par l’entourage du patient au niveau du visage et de la pulpe des doigts. Y est associée une pâleur des muqueuses : muqueuses conjonctivales et du voile du palais (pâleur cutanéo-muqueuse). La coloration des conjonctives étant un bon reflet du taux d’hémoglobine chez l’adulte, moins chez le jeune enfant qui peut pleurer lors de l’examen clinique.

• c quand l’anémie évolue, une telle symptomatologie neuro-sensorielle et cardio-vasculaire survient au repos : asthénie, tachycardie de repos, troubles neuro-sensoriels tels acouphènes ou sifflements d’oreille, céphalées, angine de poitrine. Il existe un souffle systolique anorganique. Il est fréquent de constater des oedèmes des membres inférieurs. Il peut survenir des signes d’anoxie viscérale tel un angor du grêle.
  A l’extrême, il existe un coma anémique (taux d’hémoglobine ≤ 3 g/dL chez un sujet sans atteinte vasculaire antérieure).

• d Dans tous les cas, la rapidité de constitution de l’anémie dicte l’intensité des plaintes [1]. Une anémie d’installation progressive laisse le temps aux mécanismes compensateurs s’installer en particulier la molécule d’hémoglobine diminue son affinité pour l’oxygène (sur la courbe de dissociation de l’oxyhémoglobine, la p50 augmente).
  Ceci explique la très bonne tolérance clinique des anémies chroniques (ferriprives ou carentielle) , même quand elles sont sévères (par exemple < 6 g/dL) et chez un sujet qui réduit souvent spontanément ses activités.
  A l’inverse, dans les anémies d’installation aiguë, de tels mécanismes compensateurs n’ont pas le temps de s’installer et il existe des signes cliniques de souffrance anoxique tissulaire. L’anémie aiguë, notamment des hémorragies abondantes, comporte les mêmes symptômes mais plus intensément perçues et s’accompagnent d’une tendance au collapsus et une sensation de soif intense surtout en cas d’hémorragie (les signes d’hypovolémie dominent les signes d’anémie).

• e Par ailleurs, outre la rapidité d’installation de l’anémie, la tolérance viscérale à une anémie dépend :
  • du taux d’hémoglobine ;
  • du terrain de survenue ;
  • de l’existence de facteurs aggravants associés majorant la demande en O2 telle une infection.

  B les signes cliniques qui sont associés à la cause de l’anémie

Ce sont les signes associés de carence martiale, vitaminique, signes d’hémolyse. Ces signes associés orientent déjà le diagnostic étiologique.
Ainsi, l’association d’un syndrome anémique et d’un syndrome ictérique évoque l’existence d’une hémolyse qui faudra confirmer par les tests biologiques appropriés.

IV Diagnostic d’une anémie

  A Diagnostic positif

Le diagnostic positif d’anémie repose sur la réalisation d’un hémogramme prescrit devant l’existence d’un syndrome anémique ou en situation pré-opératoire ou l’hémogramme est demandé à l’occasion d’un examen systématique.
Il faut néanmoins connaître les circonstances (rares) où la diminution du taux d’hémoglobine peut témoigner d’une hémodilution et non d’une anémie vraie.

  B Diagnostic différentiel : l’hémodilution

Dans la grande majorité des cas, la diminution du taux d’hémoglobine correspond à une diminution du volume globulaire total.
Il faut néanmoins savoir que le taux d’hémoglobine peut varier en fonction de variations du volume plasmatique. L’existence d’une hémodilution induit une sous-estimation la masse globulaire totale par la détermination du seul taux d’hémoglobine.

• a définition de l’hémodilution
  L’hémodilution correspond à une augmentation du volume plasmatique sans variation du volume globulaire : elle entraîne une diminution du taux d’hémoglobine sans anémie vraie (il s’agit d’une pseudo-anémie hémodilutionnelle). L’hémodilution peut majorer une anémie.

• b circonstances de découverte d’une hémodilution
  Une hémodilution est retrouvée dans 3 circonstances essentielles : grossesse, volumineuses splénomégalies et immunoglobulines monoclonales de type IgM et de fort poids [2].

• c comment affirmer la part d’une hémodilution dans la diminution du taux d’hémoglobine ?
  Affirmer une hémodilution exige la détermination isotopique du volume plasmatique et la mesure concomitante du volume globulaire : c’est l’étude du volume globulaire isotopique ou VGI. Cette étude déterminera à la fois le volume plasmatique et le volume globulaire réel (le volume total des globules rouges) [3].

V Diagnostic de gravité

Devant une anémie, le risque ischémique tissulaire dépend de :

  A de l’intensité de l’anémie

• Au-dessus d’un taux d’hémoglobine > 9 g/dL, la tolérance clinique est généralement bonne et le patient asymptomatique ;
• Au-dessus d’un taux d’hémoglobine > 7 g/dL, la tolérance clinique est généralement bonne au repos et le patient est symptomatique à l’effort ;
• En dessous d’un taux d’hémoglobine < 7 g/dL, la tolérance clinique devient médiocre et le patient est symptomatique au repos ;
• En dessous d’un taux d’hémoglobine < 5 g/dL, il existe un risque de souffrance viscérale myocardique, cérébral ou splanchnique ;
• En dessous d’un taux d’hémoglobine < 3 g/dL, il existe un risque de coma anémique.

  B de la rapidité d’installation de l’anémie [1]

  C du terrain cardio-vasculaire sous-jacent et de l’âge

  D de facteurs associés justifiant d’une demande accrue d’02 (exemple : infection associée à l’anémie).

Le risque est celui de la survenue d’une complication ischémique vitale : l’infarctus tissulaire.

VI Diagnostic étiologique

Il se base sur :

  A l’examen clinique : l’apparition aiguë ou caractère chronique du syndrome anémique ; l’existence de signes généraux associés ; l’existence d’une consommation médicamenteuse ; l’existence d’une modification de volume des organes hématopoïétiques ;

  B l’analyse rigoureuse de l’hémogramme : quel est le volume globulaire moyen de l’hématie ; quel est le degré de compensation médullaire de l’anémie (dosage du taux des réticulocytes) ; existent-t-il des anomalies morphologiques érythrocytaires associées ; existent-t-il des modifications de la formule leucocytaire ; l’anémie est-elle isolée ou non à l’hémogramme ?

  C l’examen du myélogramme, s’il est indiqué, doit appréhender la richesse globale médullaire, préciser le nombre normal, augmenté ou diminué des cellules de la lignée érythroblastique, appréhender leur morphologie et l’existence de signes de dysérythropoïèse ; l’existence d’une infiltration anormale. La coloration de Perls détermine les réserves en fer des érythroblastes. Le recours à la biopsie ostéo-médullaire est rarement nécessaire afin d’apprécier la richesse globale de la moelle osseuse et la richesse réelle en éléments érythroïdes et réaliser une coloration de la réticuline pour connaître l’état du réseau de soutien de la moelle osseuse.

  D dans les cas difficiles du diagnostic étiologique, peuvent être réalisés (voir chapitre exploration de l’hématopoïèse) :

• a le dosage de l’érythropoïétinémie ;
• b une culture des progéniteurs érythroïdes ;
• c une étude isotopique de la durée de vie des globules rouges : en cas du mécanisme incertain de l’anémie (central ou périphérique), une étude de la durée de vie des globules rouges marqués au chrome51 peut être réalisée.
• d une étude isotopique de l’érythropoïèse par la cinétique du 59Fer et de son incorporation érythrocytaire.

VII Mécanismes physiopathologiques des anémies

La baisse du taux d’hémoglobine peut provenir de deux mécanismes fondamentaux :

• une insuffisance de l’érythropoïèse ;
• une diminution de la durée de vie des globules rouges.

  A Insuffisance de l’érythropoïèse : anémies arégénératives

Une insuffisance de l’érythropoïèse induit un défaut de production des réticulocytes par la moelle : anémies arégénératives. Le déficit qualitatif ou quantitatif de l’érythropoïèse est responsable d’une baisse du taux des réticulocytes et précède la baisse du taux d’hémoglobine. Malgré une élévation réactionnelle de l’érythropoïétinémie, la moelle osseuse ne peut répondre à cette demande du fait du déficit érythropoïétique. Il persiste une non-augmentation des réticulocytes malgré l’anémie.

• a Insuffisance qualitative de l’érythropoïèse
  Les érythroblastes médullaires sont présents dans la moelle osseuse et sont en nombre normal (> 20% des cellules nuclées médullaires) ou augmenté (>3O%). Cette observation contraste avec le caractère arégénératif de l’anémie (taux de réticulocytes < 120 Giga/l). Il existe un avortement intramédullaire par apoptose des érythroblastes avant le stade de réticulocyte, expliquant la diminution constante de la réticulocytose. La mort prématurée des érythroblastes est lié à un défaut de synthèse ou de métabolisme de l’un des constituants érythroblastique, cytoplasmique ou nucléaire.
  • 1 Insuffisance de synthèse de l’hémoglobine : la conséquence est la microcytose
    L’insuffisance de synthèse de l’hémoglobine dans l’érythroblaste aboutit à un avortement intramédullaire des érythroblastes. Une telle insuffisance de synthèse de l’hémoglobine peut être liée :
    • soit à un trouble du métabolisme du fer (hyposidérémie) ;
    • soit à un déficit de synthèse de la globine (thalassémies) ;
    • soit à un défaut de synthèse de l’hème (anémie sidéroblastique).

La conséquence est l’existence d’une insuffisance ou d’une plus lente hémoglobinisation du cytoplasme de l’érythroblaste (la TCMH est non atteinte au terme du nombre normal des mitoses), un nombre supplémentaire de mitoses nécessaires pour l’atteindre et par voie de conséquence il existe une microcytose [4].

• 2 Anomalies du métabolisme de l’ADN nucléaire ou mitochondrial
  Le trouble métabolique nucléotidique génère des troubles morphologiques des érythroblastes et un avortement intramédullaire : il existe des signes cytologiques de dysérythropoïèse. Parallèlement la maturation cytoplasmique est normale (asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique). La concentration optimale en hémoglobine de l’érythroblaste est donc atteinte avant les 4 mitoses normales. Il en résulte un arrêt plus précoce des mitoses et une macrocytose. Une macrocytose peut être présente sans anémie, témoin précoce de la dysérythropoïèse. Quand l’avortement intramédullaire s’aggrave, il apparaît une anémie macrocytaire.
  La dysérythropoïèse est liée :
  • soit à un défaut de synthèse de l’ADN par carence vitaminique en vitamine B12 ou en folates ;
  • soit à une anomalie constitutionnelle (dysérythropoïèses congénitales) ou acquise (syndromes myélodysplasiques) du métabolisme de l’ADN nucléaire ou mitochondrial.

• 3 Les insuffisances qualitatives de l’érythropoïèse se traduiraient à l’épreuve isotopique au radiofer par :
  • une clairance plasmatique du fer normale ou augmentée traduisant la richesse médullaire en érythroblastes ;
  • une incorporation érythrocytaire du fer ralentie et diminuée du fait de l’érythropoïèse inefficace (environ 25% de la radioactivité injectée).

Cet aspect est identique quelque soit l’étiologie de l’insuffisance qualitative de l’érythropoïèse : trouble de la synthèse de la globine ou de l’hème, trouble du métabolisme de l’ADN.

• b Insuffisance quantitative de l’érythropoïèse
  Une insuffisance quantitative de l’érythropoïèse est liée à une diminution des « entrées cellulaires » dans le compartiment érythroblastique. Elle se traduit donc par un nombre diminué d’érythroblastes à type d’hypoplasie érythroblastique (diminution du nombre des érythroblastes médullaires : < 20%) voire d’érythroblastopénie (absence des érythroblastes : < 5%). L’hypoplasie érythroblastique est visible sur le myélogramme et au besoin sur une biopsie médullaire, confirmée par la culture des progéniteurs érythroïdes de type BFU-E.
  Cette diminution des érythroblastes peut avoir trois causes potentielles :
  • la raréfaction des cellules souches totipotentes . Le phénomène est ou sera associé à une insuffisance médullaire quantitative globale (aplasie) qui peut débuter par une anémie isolée.
  • la diminution des progéniteurs érythroïdes ou un arrêt de leur différenciation en érythroblastes (par exemple diminution de la différenciation des CFU-E en érythroblastes par carence en érythropoïétine). Les défauts quantitatifs isolés des érythroblastes se rencontrent dans l’insuffisance rénale (par hypoérythropoïétinémie prédominante plus ou moins associée à la présence de facteurs toxiques pour les érythroblastes non éliminés par les reins et existence d’une hémolyse associée), l’inflammation, certaines circonstances endocrinologiques d’hypométabolisme (insuffisance thyroïdienne : diminution des besoins d’O2 ; panhypopituitarisme : diminution de la sécrétion d’androgènes et d’hormone de croissance).
  • une destruction érythroblastique (par un anticorps ou toxiques) (anémie anérythroblastique). L’étude du métabolisme du fer radioactif montrerait un abaissement de la clairance du radiofer liée à l’hypoplasie érythroblastique, une vitesse d’incorporation érythrocytaire normale du fer, mais quantitativement diminuée (environ 50% de la radioactivité injectée).

  B Diminution de la durée de vie des globules rouges anémies régénératives

Il existe une disparition accélérée des globules rouges circulants (augmentation du catabolisme érythrocytaire). La durée de vie du globule rouge devient inférieure à 120 jours et la masse globulaire perdue chaque jour devient supérieure à la perte physiologique journalière de 1-2% de la masse globulaire totale.

Il en résulte une hyperactivité érythroblastique, une hyperréticulocytose (anémies régénératives attestant l’effort de la moelle osseuse à compenser l’excès de perte) et une correction du taux d’hémoglobine peut survenir. Si l’hyperdestruction dépasse les capacités de compensation médullaire (destruction majorée > 3 fois la normale), l’anémie persiste et est détectable à l’hémogramme.

L’hémorragie subaiguë et l’hyperhémolyse sont les deux mécanismes d’anémie par excès de perte. L’anémie est normocytaire voire modérément macrocytaire due à l’intense régénération érythroblastique et la diminution du nombre des mitoses. Les réticulocytes sont toujours élevés sauf à la phase toute initiale (<3 jours) de l’hémorragie ou de l’hémolyse aiguës.

L’hémolyse pathologique pourrait être mise en évidence par l’étude isotopique de la durée de vie des globules rouges marqués au 51Cr.

  C Anémies de mécanisme multiples

Une association de plusieurs mécanismes d’anémie est possible :

• insuffisance de l’érythropoïèse et d’une diminution de la durée de vie de globules rouges (thalassémies, inflammation et hémolyse..) ;
• insuffisance qualitative et qualitative de l’érythropoïèse ;
• hyposidérémie et d’une insuffisance de synthèse de l’ADN (double carence en fer et folates).

L’expression au niveau des paramètres de l’hémogramme est une résultante globale des mécanismes intriqués : anémie dimorphique macrocytaire et hypochrome, arégénérative par exemple.

• a. d’isoler le cadre des anémies normocytaires (ou discrètement macrocytaires) régénératives ;
• b. d’objectiver le cadre des anémies normocytaires ou macrocytaires arégénératives.

Figure 4. Arbre décisionnel du diagnostic étiologique d’une anémie

VIII Conduite à tenir devant une anémie

  A Une anémie microcytaire

Les anémies microcytaires présentent une unicité physiopathologique : elles résultent toujours d’une insuffisance de synthèse de l’hémoglobine.
Le défaut de synthèse peut porter sur l’un des 3 composants biochimiques de l’hémoglobine [Hémoglobine = Globine + Hème + Fer], mais touche de façon prédominante le métabolisme du fer.
Le diagnostic étiologique d’une anémie microcytaire repose d’abord sur l’étude du métabolisme du fer (dosage de la ferritinémie et bilan inflammatoire).

Conduite à tenir devant une anémie microcytaire

  B Une anémie régénérative

Les anémies régénératives (taux de réticulocytes > 120 Giga/l) sont liées à une disparition accélérée des globules rouges circulants. Dans la majorité des cas, l’hyperdestruction dépasse les capacités de compensation érythropoïétique et l’anémie devient détectable à l’hémogramme. L’hémorragie et l’hémolyse pathologique sont les deux mécanismes des anémies par excès de perte.

Ces anémies sont normochromes, souvent normocytaires, parfois modérément macrocytaires si la régénération érythropoïétique compensatrice est intense. Les réticulocytes sont toujours élevés sauf immédiatement après la survenue du facteur déclenchant la destruction accélérée des globules rouges. L’hyperplasie érythropoïétique tend à compenser l’anémie avec sortie des réticulocytes vers le 5eme-7eme jour, lorsque l’adaptation de l’érythropoïèse atteint son plein effet. Si la sortie des réticulocytes est retardée, cela peut témoigner d’une carence martiale associée (hémorragies distillantes précédant l’épisode d’hémorragie subaiguë) ou un syndrome inflammatoire chronique.

Devant l’existence d’une anémie régénérative il faut :

• éliminer une hémorragie subaiguë [5] ;
• affirmer une hémolyse pathologique ;
• puis engager le diagnostic étiologique de l’hémolyse.

  C Une anémie arégénérative

Les anémies arégénératives (taux de réticulocytes < 120 Giga/l) sont liées à une insuffisance de l’érythropoïèse [6]. L’absence d’élévation du taux des réticulocytes malgré l’existence d’une anémie traduit l’existence d’un déficit de production de la lignée érythroblastique. L’insuffisance de l’érythropoïèse est de type quantitative ou qualitative.

En pratique, le problème essentiel posé par la découverte d’une anémie arégénérative est celui de l’indication du myélogramme.
Cependant, il est essentiel avant de poser l’indication du myélogramme d’éliminer des situations pathologiques où la réalisation de cet examen ne donnera aucune information.
Il s’agit :

• d’une carence martiale : à titre exceptionnel, une carence martiale peut se révéler par une anémie normocytaire normochrome arégénérative.
• d’une anémie inflammatoire normocytaire. Au début du syndrome inflammatoire, le trouble de la production est prédominant : l’anémie est normocytaire (normochrome) arégénérative.
• d’une insuffisance rénale : il s’agit d’une anémie avec hypoplasie érythroblastique par hypoérythropoïétinémie. Le VGM est parfois macrocytaire.
• d’une atteinte hépatique d’une exogénose chronique : il existe fréquemment une macrocytose modérée associée et une cholestase hépatique. Il faut éliminer une carence en folates associée (éliminer une autre cause que l’alcoolisme si VGM > 105 µ3).
• Une atteinte endocrinienne soit une insuffisance thyroïdienne (éliminer une autre cause que le myxoedème si VGM > 105 µ3), soit un panhypopituitarisme (aspect d’insuffisance quantitative de l’érythropoïèse) ;
• Une hémodilition pathologique par volumineuse splénomégalie, immunoglobuline monoclonale de type IgM, insuffisance cardiaque ou une hémodilution physiologique de la grossesse.

IX Anémie néonatale

  A Définition

Une anémie néo-natale se définit comme un taux d’Hb < 13, 5 g/dL à la naissance, chez un nouveau-né à terme.

  B Anémie microcytaire néo-natale

A la naissance le VGM est de 119 ± 9 µ3. Une microcytose se définit à la naissance par un VGM < 110 µ3. Les étiologies sont dominées par les syndromes thalassémiques à type d’Hb Bart’s γ 4 et hémoglobinose H β 4.

  C Anémie régénérative néo-natale

Il s’agit :

• a des hémorragies foeto-maternelles, fœtales, hématome rétro-placentaire et placenta praevia, hémorragies fœtales de cause obstétricale et les syndromes hémorragiques par trouble de l’hémostase (constitutionnelle ou acquis comme l’hypovitaminose K)
• b les anémies hémolytiques constitutionnelles de révélation néo-natale, les anémies hémolytiques allo-immunes ABO / Rhésus, les microangiopathies et CIVD, les infections materno-fœtales [7].

  D Anémie arégénérative

Il faut évoquer les maladies constitutionnelles telle l’érythroblastopénie congénitale ou maladie de Blacfan-Diamond, la maladie de Fanconi ou l’existence d’une dysérythropoïèse congénitale ou vitaminique (déficit en TCII).

  E Cas particulier de l’anémie du prématuré

Il peut s’agir d’une anémie néo-natale immédiate (1ere semaine) d’étiologies similaires à celles de l’enfant à terme ; d’une anémie secondaire précoce du prématuré lors de la 2eme semaine de vie et d’une anémie secondaire tardive du prématuré où prédominent les étiologies carentielles (carence martiale, carence en acide folique, vitamine E, apports protéiques...).