LES ADÉNOPATHIES MÉDIASTINALES

Circonstances de découverte

Une adénopathie médiastinale peut se révéler :

• soit à l’occasion d’un syndrome de compression médiastinale comportant :
  • au minimum ce sont les signes de compression trachéo-bronchique et/ou pulmonaires qui sont responsables de signes respiratoires banaux mais persistants et alertent le malade du fait de l’existence d’une toux sèche, quinteuse et tenace ou d’une dyspnée d’abord d’effort puis de repos. Il peut s’agir de douleurs thoraciques.
  • le tableau peut évoluer vers un syndrome cave supérieur : c’est la symptomatologie résultante d’une compression de la veine cave supérieure (VCS) et de ses affluents par un processus ganglionnaire médiastinal. Il est suspecté sur l’existence d’un œdème facial et des paupières, puis d’un comblement des creux sus-claviculaires et de l’apparition d’une circulation veineuse collatérale thoracique. Le risque est la survenue d’une thrombose complète de la VCS.
• Des signes généraux peuvent être révélateurs :
  • des sueurs nocturnes significatives car abondantes et mouillant le linge ;
  • un prurit tenace sans signes cutanés ;
  • des signes cliniques d’activité évolutive incluant une fièvre prolongée sans documentation infectieuse, des sueurs, un amaigrissement et une altération de l’état général.
• Elles peuvent être mise en évidence sur une radiographie pulmonaire systématique.

Diagnostic positif d’une adénopathie médiastinale

Les examens morphologiques importants dans l’investigation des adénopathies médiastinales sont : la radiographie pulmonaire de face et de profil (afin d’analyser l’espace clair rétro-sternal) ; l’étude tomodensitométrique thoracique ; l’endoscopie bronchique voire l’endoscopie oesophagienne.
Une adénopathie médiastinale correspond à une tumeur nodulaire de taille > 10 mm ou polycyclique du médiastin moyen pouvant envahir en avant le médiastin antérieur et rendant dès lors difficile le diagnostic différentiel avec une tumeur thymique [1].

La topographie médiastinale de l’adénopathie est en faveur de la pathogénicité du processus ganglionnaire.

Le patient agé de 42 ans présente une toux, une hypersudation nocturne et un prurit.
La radiographie pulmonaire montre une élargissement du médiastin (A) et sur le cliché de profil (B) un comblement de l’espace clair rétro-sternal.
L’étude tomodensitométrique thoracique (C) montre une volumineuse masse médiastinale antérieure et supérieure du côté gauche visible sur une hauteur de 8.5 cm et mesurant plus de 8 cm de grand axe transversal et 7 cm de plus grand axe antéro-postérieur. Cette structure est hypodense, vascularisée de façon hétérogène, essentiellement dans sa périphérie. Elle vient directement au contact des gros vaisseaux médiastinaux, aorte thoracique, artère pulmonaire, carotide primitive sous-clavière gauche, tronc artériel brachiocéphalique.
Lymphome anaplasique à grandes cellules CD30+ du médiastin

A

B

C

Diagnostic de gravité

Devant une adénopathie médiastinale, le risque est l’apparition d’un syndrome cave supérieur, grande urgence thérapeutique. L’écho-doppler des vaisseaux cervico-thoraciques permet de rechercher une thrombose constituée.

• L’urgence est d’abord vasculaire par la mise en place d’un traitement anticoagulant à dose hypocoagulante en fonction de la pathologie sous-jacente et de son retentissement sur l’hémostase.
• La seconde urgence est la réalisation d’un prélèvement anatomo-pathologique diagnostique dont le lieu dépend du résultat de l’examen clinique (recherche d’une adénopathie sus-claviculaire+++) et évaluation de l’hémogramme+++. Le diagnostic précède toute attitude thérapeutique.

Le risque évolutif est l’apparition d’une détresse respiratoire.

Diagnostic étiologique

Outre les éléments de l’enquête étiologique déjà envisagée dans celle d’une adénopathie superficielle, la spécificité de l’enquête étiologique d’une adénopathie médiastinale comprend les points suivants :
 l’examen clinique est fondamental afin d’éliminer l’existence d’une adénopathie sus-claviculaire associée : cette recherche doit être effectuée en se plaçant derrière le malade afin de rechercher une adénopathie située en rétroclaviculaire, derrière la partie la plus interne de la clavicule et sous le sterno-cléïdo-mastoïdien : une telle localisation peut passer inaperçue et modifie de façon radicale la démarche diagnostique car elle est accessible immédiatement à la ponction ganglionnaire ;

 l’étude de l’hémogramme et de la formule leucocytaire lue par un cytologiste averti et en fonction du résultat, la réalisation d’un myélogramme ;

 la mesure de la VS, le dosage des &#945-FP et des &#946-HCG ;

 l’IDR à la tuberculine (&#177 tubages gastriques) ;

 la réalisation d’une ponction cytologique d’un épanchement des séreuses : épanchement pleural &#177 péricardique afin de réaliser une étude cytologique, un étude immunophénotypique cellulaire afin de caractériser leur appartenance de lignée voire une étude cytogénétique ;

 selon l’orientation clinique, une étude endoscopique bronchique ;

 si aucun des examens précédent n’aboutit au diagnostic, une médiastinoscopie s’impose pour étude histologique et cytologique ;

 si celle-ci n’est pas réalisable, force sera de proposer au malade une thoracotomie exploratrice et diagnostique afin d’assurer des prélèvements anatomo-pathologiques, cytologiques voire caryotypiques et congélation.

Quoi qu’il en soit il ne faudra jamais réaliser de test thérapeutique ni débuter une corticothérapie à l’aveugle avant d’avoir obtenu le diagnostic histologique pour la réalisation d’un traitement adapté à la nature de la lésion pathogène.

Arbre décisionnel du diagnostic étiologique d’une adénopathie médiastinale localisée :

Etiologie des adénopathies médiastinales

 Les adénopathies infectieuses

• primo-infection tuberculeuse : adénopathie unilatérale associée à l’existence d’un infiltrat parenchymateux ;
• infections pulmonaires aiguës : microbiennes, virales, pneumonies atypiques.

 La sarcoïdose : les adénopathies sont bilatérales et symétriques, associées à des images parenchymateuses pulmonaires discrètes.
 La maladie de Hodgkin : adénopathies polycycliques, bilatérales et sus-hilaires.
 Les lymphomes non hodgkiniens médiastinaux : images en cheminée, parfois compressives avec évolutivité importante.

Survenue de quintes de toux peu productive, d’une altération de l’état général et de sueurs nocturnes chez un homme de 40 ans.
La radiographie pulmonaire (D) montre une importante opacité médiastinale antérieure associée à des troubles de ventilation du lobe inférieur gauche. L’index médiastino-thoracique est mesuré à 0,56.
L’étude tomodensitométrique thoracique (E) montre de volumineuses adénopathies médiastinales antérieures gauches s’étendant de la hauteur du tronc veineux innominé gauche (qui est comprimé) jusqu’au cœur. Il existe des adénopathies latéro-trachéales, médiastinales antérieures droites et de la loge de Baréty.
Maladie de Hodgkin classique scléronodulaire riche en cellules tumorales

LES ADÉNOPATHIES RETROPÉRITONÉALES ET ABDOMINALES

Circonstances de découverte

Une adénopathie rétropéritonéale peut se révéler :

• soit à l’occasion de douleurs abdominales ou de douleurs lombaires par compression rachidienne ou radiculaire ou tronculaire.
• soit à l’occasion de signes de compression vasculaire au niveau de la veine cave inférieure (VCI) avec oedèmes des membres inférieurs. Le risque est la survenue d’une thrombose complète de la VCI.
• soit à l’occasion de la mise en évidence d’une masse abdominale par le malade lui-même à l’auto-examen ou lors d’un examen clinique médical.
• soit à l’occasion de signes généraux révélateurs :
  • des sueurs nocturnes significatives car abondantes et mouillant le linge ;
  • un prurit tenace sans signes cutanés ;
  • des signes cliniques d’activité évolutive incluant une fièvre prolongée sans documentation infectieuse, des sueurs, un amaigrissement et une altération de l’état général.
• Elles peuvent être mise en évidence sur une échographie abdominale réalisée pour douleurs ou à l’occasion d’une chirurgie abdominale.

Diagnostic positif d’une adénopathie rétropéritonéale

Les examens morphologiques importants dans l’investigation des adénopathies rétropéritonéales et/ou abdominales sont : l’échographie abdominale ; l’étude tomodensitométrique abdomino-pelvienne ; l’endoscopie digestive.

Une adénopathie rétropéritonéale ou abdominale correspond :

• à une tumeur nodulaire de taille > 10 mm ou polycyclique du rétropéritoine médian (pré- ou rétroaortique, pré-ou rétrocave ou inter-aortico-cave), pouvant envahir les loges rénales et/ou générer une compression urétérale
• ou intramésentérique pouvant envahir les anses grêles [2].

La topographie rétropéritonéale ou abdominale de l’adénopathie est en faveur de la pathogénicité du processus ganglionnaire.

Homme de 40 ans présentant une altération de l’état général, des sueurs abondantes et des douleurs lombaires.
L’examen tomodensitométrique thoracique montre de volumineuses adénopathies rétropéritonéales latéro-aortiques gauches et droites, rétro caves (flêches vertes) et une spénomégalie hétérogène (flêche rouge).
Maladie de Hodgkin classique Scléronodulaire sous type granulomateuse.

Diagnostic de gravité

Devant une adénopathie rétropéritonéale, le risque est l’apparition d’une compression vasculaire de la VCI. L’écho-doppler des vaisseaux rétropéritonéaux permet de rechercher une thrombose constituée.

• L’urgence est d’abord vasculaire par la mise en place d’un traitement anticoagulant à dose hypocoagulante en fonction de la pathologie sous-jacente et de son retentissement sur l’hémostase.

• La seconde urgence est la réalisation d’un prélèvement anatomo-pathologique diagnostique dont le lieu dépend du résultat de l’examen clinique (recherche d’une adénopathie inguinale ou rétrocrurale+++) et de l’évaluation de l’hémogramme+++. Le diagnostic précède toute attitude thérapeutique. Le risque évolutif est l’apparition d’une insuffisance rénale soit par thrombose des veines rénales soit par envahissement urétéral et hydronéphrose bilatérale.

Diagnostic étiologique

Outre les éléments de l’enquête étiologique déjà envisagée dans celle d’une adénopathie superficielle, la spécificité de l’enquête étiologique d’une adénopathie rétropéritonéale ou abdominale comprend les points suivants :

 l’examen clinique est fondamental afin d’éliminer l’existence d’une adénopathie inguinale ou rétrocrurale : cette recherche doit être effectuée chez un malade en décubitus dorsal les membres inférieurs allongés ou les cuisses en légère flexion. Une telle localisation peut passer inaperçue et modifie la démarche diagnostique car elle est accessible immédiatement à la ponction ganglionnaire ;

 l’étude de l’hémogramme et de la formule leucocytaire lue par un cytologiste averti et en fonction du résultat, la réalisation d’un myélogramme ;

 la mesure de la VS, le dosage des &#945-FP et des &#946-HCG ;

 la réalisation d’une ponction cytologique d’un épanchement des séreuses : épanchement péritonéal &#177 pleural afin de réaliser une étude cytologique, un étude immunophénotypique cellulaire afin de caractériser leur appartenance de lignée voire une étude cytogénétique ;

 selon l’orientation clinique, une étude endoscopique digestive ;

 si aucun des examens précédent n’aboutit au diagnostic, il faudra réaliser :

• soit une ponction biopsique trans-pariétale par voie postérieure pour les volumineuses adénopathies rétropéritonéales, en associant systématiquement une étude cytologique par apposition du tissu pathologique obtenu ;
• soit par une coelioscopie qui s’impose si les ganglions sont intra-mésentériques ou les ganglions inabordables par voie trans-pariétale (danger vasculaire ou rénal). La coelioscopie autorise la réalisation de prélèvements pour études histologique et cytologique. La coelioscopie est possible s’il n’existe aucun antécédent de laparotomie et si les lésions ganglionnaires sont accessibles en coelioscopie.
  • si la coelioscopie n’est pas réalisable, force sera de proposer au malade une laparotomie exploratrice et diagnostique afin d’assurer des prélèvements anatomo-pathologiques, cytologiques voire caryotypiques et congélation.

Quoi qu’il en soit il ne faudra jamais réaliser de test thérapeutique ni débuter une corticothérapie à l’aveugle avant d’avoir obtenu le diagnostic histologique pour la réalisation d’un traitement adapté à la nature de la lésion pathogène.

Etiologie des adénopathies abdominales et rétropéritonéales

 Adénopathies mésentériques

Eliminer chez l’enfant une étiologie infectieuse liée à une yersiniose : les complications sont une invagination intestinale, une entérocolite et des arthrites réactionnelles, mais l’évolution est en général bénigne.
Les lymphomes non hodgkiniens peuvent entraîner la formation d’adénopathies intramésentériques : lymphome de Burkitt, lymphome centro-folliculaire et agressif à grandes cellules B.

 Adénopathies rétropéritonéales

Elles sont le plus souvent tumorales : lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens, adénopathies satellites de tumeurs rétropéritonéales (neuroblastomes et néphtoblastomes chez l’enfant, tumeurs rénales chez l’adulte) ou de tumeurs pelviennes ou testiculaires.

Arbre décisionnel du diagnostic étiologique d’une adénopathie rétropéritonéale ou abdominale localisée :